Jest najczęstszym guzem jamy brzusznej u dziecka. Pod względem histologicznym przedstawia postać guza mieszanego, utkanego z elementów mezodermalnych i nabłonkowych, mniej lub więcej zróżnicowa nych. Występuje głównie w pierwszych 5 latach życia (czasem już u noworodków), najczęściej u chłopców. Umiejscawia się zwykle w dolnym biegunie jednej nerki (czasem obustronnie), szybko osiągając duże bardzo rozmiary (patrz ryc. 167). W pierwszym okresie guz jest otor- biony. Spoistość jego bywa niejednolita miejscami twarda, miejscami stwierdzić można chełbotanie. W miarę wzrostu torebka ulega przerwaniu, zawartość guza może się wylać do jamy brzusznej, a tkanka nowotworowa nacieka sąsiednie narządy. Guz Wilmsa wcześnie daje przerzuty do płuc, wątroby, kości i węzłów chłonnych.
Najważniejszym objawem klinicznym jest obecność twardego guza w jamie brzusznej. Zwykle zauważa się go w czasie kąpieli lub ubierania pozornie zdrowego dziecka. W miarę wzrostu guza uciska on na sąsiednie narządy jamy brzusznej, dając takie objawy, jak brak łaknienia, wymioty, zaparcia. Ucisk na naczynia krwionośne może wywołać obrzęk kończyn dolnych. Bóle brzucha powodowane są rozciąganiem torebki nerkowej, a gorączka (objaw niestały) wchłanianiem się produktów rozpadu guza. Krwiomocz występuje tylko w 15—25°/o. W zależności od stopnia rozwoju guza urografia i pielografia wykazują niedostateczne wypełnienie się miedniczek środkiem cieniującym, nieprawidłowe kształty i ułożenie kielichów. Nowotwór wrastający do miedniczki może ją całkowicie zamknąć. Wtedy w obrazie radiologicznym, uzyskanym przez pielografię, widać, że wypełnienie środkiem cieniującym kończy się w miejscu przejścia moczowodu w miedniezkę. Dziecko ginie zwykle po paru miesiącach wśród, objawów wyniszczenia, niedokrwistości i puchliny brzusznej.
W zróżnicowaniu należy uwzględnić wodonercze i wady rozwojowe nerek, zwojaki zarodkowe, guzy jajnika, śledziony oraz potworniaki.
W leczeniu metodą z wyboru jest operacyjne usunięcie nerki i guza, skojarzone z napromienianiem rentgenowskim.
Zajmiemy się tu dwoma rodzajami guzów: – 1) pochodzącymi z zarodkowego nabłonka siatkówki (siatkówczak zarodkowy)
– 2) pochodzącymi z układu nerwowego współczulnego. Zależnie od stopnia dojrzałości komórek tworzących utkanie tych guzów rozróżniamy: a) zwojaki zarodkowe, zbudowane z komórek najmniej dojrzałych (sympatogonia, sympatoblasty), bardzo złośliwe, są jedynymi z częstszych nowotworów wczesnego dzieciństwa: b) zwojako-nerwiaki (ganglioneuromata), bardziej dojrzałe, łagodne, u dzieci rzadkie c) gru- czolaki chromochłonne (pheochromocytomata), zbudowane ze zróżnicowanych komórek rdzenia nadnerczy — feochromocytów (p. rozdział o gruczołach wydzielania dokrewnego).
Leave a reply